专家：FCS诊疗需建立“筛、诊、治、保、康、管”全链路体系

中新网北京8月3日电(梁小燕),家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)属于心血管疾病范畴里一类关键的罕见病, 是甘油三酯管理方面的“难题”。中华医学会心血管病学分会主任委员、首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心主任马长生, 日前表明, FCS疗法的突破正全力推动这类罕见病的早期干预而且使治疗窗口提前。与此同时, 还得进一步构建“筛、诊、治、保、康、管”全链路体系。

因脂蛋白脂酶功能存在缺陷, FCS患者, 代谢甘油三酯的那种机能出现了异常情况。好多患者在接受检查之际, 血液已然呈现出类似“奶茶状”的乳糜血, 甘油三酯远远超过了正常的标准。这样的患者还会面临像急性胰腺炎等之类的严重并发症, 病重的情况会对生命构成威胁。

有数据表明, 在临床里, 大概百分之八十四到百分之九十四患有FCS的患者会出现急性胰腺炎的情况, 平均每年发作二点五次。有一部分患者因为复发次数较多, 需要反复进入医院, 严重的时候甚至要转入ICU进行救治, 然而重症急性胰腺炎患者的病死率达百分之五十。

在国内, FCS治疗长期以来一直存在着“无药可用”这样的困境, 常规的降脂药物对于FCS患者基本上是没有效果的, 而低脂饮食只是把每天的脂肪摄入限制在10至20g, 不但很难坚持下去, 而且也没办法从根本上降低急性胰腺炎的风险。

马长生表明, FCS疗法突破正有力地促使这一罕见病的早期干预以及治疗窗口提前, 对减少FCS重症胰腺炎住院、急重症的花费有帮助。与此同时, 还得进一步构建“筛、诊、治、保、康、管”全链路体系, 推动FCS从被动应急朝向主动防控转变。(完)。